20. marec 2012

Ihtioza   - Kožna bolezen, za katero je značilno kršitve keratinizacije kože. To se nanaša na skupino dedne dermatoloških bolezni . Etiologija ihtioze ni popolnoma znan, je znano samo, da je bolezen posledica Biokemična motnja skupina mutiranih genov . Hkrati več različnih kliničnih oblike bolezni, odvisno od skupine mutiranih genov.

Ihtioze spremljajo okvare vitamin A . hipogonadalno . Ščitnice . Patološki proces spominja ihtioza luskavica Ampak bolj poslabšalo. Razvoj hiperkeratoza ihtioza, ko vodi k tehtnico na koži, podobno kot ribje luske, ki določa ime bolezni.

Glede na stopnjo kožnimi - keratinizacije, dermatološki razlikovati približno 28 različnih oblik ihtioze, kakor tudi več redkih sindromov, v katerih nastopa kot simptom ihtioze. To je simptom Ore sindromi . Sjogren-Larsson . Refsum   in itd Obstaja različnih izrazov hiperkeratoza   blage hrapavost kože, močno izražena patoloških sprememb, pogosto nezdružljivi z življenja.

Ker imajo vsi glavni obrazci bolezni dedna geneza So jih razvrstijo v dve skupini avtosomno dominantna vrsta   dedovanje recesivna tip   - -X vezano ihtioze . Glede na skupino bolezni različnih kliničnih manifestacij, zahtevnosti prognoze pretoka. Prva skupina je ugotovila, enako pogosto tako moške kot ženske, drugi pa le pri moških, ki ga povzroča tip mutiranih genov.

Simptomi ihtioza

Med vsemi oblikami ihtioze ihtioze zasedajo 80-95% od avtosomnem dominantnem dedovanju. Najpogostejša oblika - ihtioze vulgaris Ki je pravzaprav razdeljen na več vrst.

Simptomi ihtioze značilna razpršenih kožnih lezij trupu in okončinah, ki imajo različne stopnje resnosti. Obstajajo plasti različnih barv in obliki kosmičev, koža postane groba in suha. Lestvice so bele barve s skoraj prozorna do sivo-črno. Najvišja resnost poškodb v krajih podaljšanje okončin - na kolenih in komolcih. Obenem sta površino vratu in upogib komolcev in kolen ne vpliva.

Tudi v kliničnem razvoju ihtioze aktov keratoza pilaris . Na ustih lasne mešičke oblikovanih majhnih vozličev suhe lase postane tanek, redke, krhki. Poraščenost kože najpogosteje prizadene odrasle, tam je luščenje licih in čelu. Dlani in podplati so izrazit vzorec kože, močno izraženo mukovidnoe piling.

Z kninicheskim izrazit ihtioze se vulgaris razdeljen na več tipov. Kseroderma   - Ločiti blagi, označen s suhega in svetlobno hrapavosti kože, predvsem na Ekstenzor površini okončin. Preprosta oblika ihtioze   - Spremembe v kožo pokriva celotno telo, noge in poraščen predel glave.

Simptomi ihtioze je preprost vrsta majhnih kosmičev, ki so pritrjeni na spodnjem delu osrednjega dela. Ihtioze tudi razlikujejo: bela   (beli kosmiči, mukovidnye); briljantno   (prozorni kosmiči v mozaiku lokalizirano na okončinah); serpentine   (velika siva, rjava lestvice urejen kot krinka kače).

Najpogosteje vse zgoraj navedenih vrst, se obravnavajo kot ihtioze vulgaris v različnih stopenj. Na puberteta ihtioze simptomi izginejo kasneje nadaljevala. Bolezen traja celo življenje, ne da bi premikali iz ene oblike v drugo, kot pravilo, poslabšanje pojavijo med hladno sezono.

Histološka diagnoza ihtioze vulgaris razkriva tudi recesivna ihtioza . V teku genetskih raziskav je bil dodeljen tej skupini predhodno ugotovljene ihtioze vulgaris ihtioza. Bolezen se kaže v celoti le pri fantih.

Recesivna ihtioze X-vezana prirojene lezij različni, pogosto se bolezen pojavi pri 4-5 mesecih razvoja ploda, vulgarnosti ihtioze pa se kaže po prvem letu življenja. X-vezana ihtioze je tudi razdeljen na več oblik, ki se razlikujejo po svoji strogosti in klinične manifestacije značilno.

Sadje Harlekin   ali ihtioze fetus   eden od prirojeno obliko bolezni, razvoj pojavi v obdobju zarodka. Klinična slika bolezni je v celoti nastala pred rojstvom.

Simptomi pri novorojenčkih ihtioze plodu je dokončati poraz kože. Koža je suha, zadebeljena, pohoten lupina obloga je sestavljena iz pohoten kožnimi s sivo-črne barve. Udaril tudi dlani in podplati difuzna keratoderma . Ušesa, usta in nos deformirana, grde okončine, veke, običajno vyvorocheny. Obstajajo lahko tudi druge pridružene malformacije ploda. Večina otrok z ihtioze plod rodil mrtev. Toda rodil živ umrl po porodu, preživeli otroci s takšnimi posebnimi enoto.

Ihtioze epidermilogichesky   - Prirojena oblika bolezni, ki se kaže takoj po rojstvu. Značilni simptomi ihtioze so izraženi kot " visokodisperzni fetus "- Je Plod prekrita s filmom po zavrnitvi, če je videti, dojenčkova koža obarjene. Obstaja svetlo rdeče barve kože, epidermis lupljenjem velike površine, da se tvori mehurji in erozije. Aktinični koža pojavi pri 3-4 letu življenja, pri čemer imajo pohoten plasti pokrovač koncentrične ureditev, plasti debele, rjave. "Koloidni sadje" opazimo tudi pri drugih oblikah ihtioze - lamelarna ihtioza . Dry ihtioziformnih eritrodermijo .

Obstaja več oblik ihtioze, in ki so zelo redka. Ihtioze sided   To je značilno enostransko lokalizaciji lezij. Prizadeta polovica obraza, trupa in okončin na desni ali levi strani. Kot kažejo kliničnih znakov te oblike razlikovanja, kot eno izmed možnosti ihtioziformnih eritrodermijo. Ihtioze echinated   - Zelo redki. Ob rojstvu, kaže huda eritem Ki se je kasneje oslabela in oblikovali Linearni verrucous območij z pohoten plasti. Aktinični in razpršenih piling spominja igle ježkov.

Diagnoza ihtioza

Začetno diagnozo temelji na klinične slike bolezni. In za nadaljnjo diagnostiko imenovan nadaljnje raziskave.

Ker je možno, ta oblika bolezni, kot Pridobljeno ihtioza Da je v resnici, je le sposoben izzvati ihtioziformnih druge bolezni, diagnoza ihtioze dedno vrsto raziskav, opravljenih na ravni genov, celic, tkiv. Osnova večine oblik ihtioza je kršitev izražanje genov Ki tvori kodirajo keratin . Zato, različne motnje in vodi do različnih oblik bolezni.

Ker se je dalo diagnoza, na primer, neuspeh transglutaminaza keratinotsidov   ki je značilna za lamelarna ihtioza . Prišlo je hitro keratinotsidov napredek na površino kože. -X vezano ihtioze   diagnosticiranih v prisotnosti krepitev vezi celic - Hramba hiperkeratoza . Značilno in povečano izgubo vode skozi kožo. Kršitve keratinotsidov diferenciacija in razvoj napako keratina izzove mehurji in odebeljena koža, da diagnoz epidermolitichesky ihtioza .

Zapleti ihtioza

S starostjo se potek bolezni olajšano, za razliko od drugih bolezni, ki jih povečuje, kar vodi do zapletov. Zapleti ihtioze pogosto ležijo v spremljajočih bolezni ali prirojenih okvar. Pogosto je zaplet kot je atopija   - povečana alergijska občutljivost . Obstaja tudi pomanjkanje funkcije endokrinega sistema in imunske pomanjkljivosti ( imunske pomanjkljivosti ).

Lahko sledi-X vezano ihtioze v razvoju nerazvitost in patologija spolovila . Tukaj je zaplet podobno hipogonadizem , Spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti ne razvijejo zaradi zmanjšanja izločanja hormonov. Pogosto obstajajo prirojene pogoji, kot so cryptorchism   ali monorchism , Odsotnost enega, in včasih oba testisa v mošnjo.

Zdravljenje ihtioza

Pri zdravljenju ihtioze uporabljamo kompleksno terapijo, predvsem simptomatsko zdravljenje ihtioze. Glavno orodje v celotni zdravljenje Vitamin A   v kombinaciji z utrjevanje sredstvom. Zdravila z visoko vsebnostjo vitamin A In njegovi analogi - retinoidi Imenovani ciklov večkrat na leto. Sprejem teh zdravil se priporoča 2-3 mesečni tečaj. Priporočljivo je stalen nadzor, pri čemer retinoide za predčasno prekinitev v primeru toksičnih učinkov na telo.

Obravnava ihtioze zahteva vlage keratinizirane področja epidermalna izguba vode skozi kožo, je zelo pomembna in potrebujejo stalno rehidracijo. Za to predpisanih pogoste kopeli, ki jih lahko sol, soda, škroba, sulfida in drugih. Priporočena obdelava in uporaba mulja in blata šote.

Iz zunanjosti zdravil so imenovani keratolitična agenti   vsebnost glicerol . propilen glikol   in mlečna kislina . Ta zdravila so uporabili brez povoji. Z okluzivnim povojem se priporoča uporaba pripravkov, ki vsebujejo salicilna kislina In urea .

Poleg zdravil je dodeljen številne fizioterapijo: Helioterapija . Talasoterapija . terapija rePUVA . UV-žarki .