6. december 2011

Mali možgani   (v latinščini. mali možgani ) Pri človeku se nahaja znotraj lobanje v območju tilniku. Značilno je, da mali možgani ima povprečni obseg 162 cu. cm in njegova teža giblje med 135-169 v dveh polobel v malih možganih, ki se nahaja med najstarejšega dela - črv . Nadalje, uporaba tri pare nog je povezanih z podaljšana hrbtenjača, mostu in srednjih možganov. Sestavljen je iz bele in sive snovi zadnjih shaped crust cerebelarni jeder in seznanjen, v njegovem telesu. Črv je odgovoren za ravnotežje in stabilnost telesa, in polobli - za natančne premike. Da bi ohranili ravnovesje v telesu, v male možgane prejme informacijo od proprioceptors različnih delov telesa in druge organizacije, ki sodelujejo pri spremljanju stanja človeškega telesa ( slabše olive . vestibularni jedra ).

Ko napetost mišičnih skupin pri opravljanju namenske ukrepe, ohranja položaj telesa v ravnovesju, male možgane padec živčnih impulzov . Ti segajo od hrbtenjače in del lupine, ki je odgovoren za premikanje. Ima zapleten sistem stikov, pretok živčnih impulzov krmijo do malih možganov, ki je v zameno, ima in izhodi svoji analizi "odgovor", ki je že označili zavest osebe, tj možganska skorja in hrbtenjače. Hvala za usklajeno delo vseh delom mišice telesa postane jasna in lepa. Lezije malih možganov in črva pojavljajo v Zloraba statika Tj oseba ne more dosledno ohranjati stabilno težišče telesa in ravnotežje.

Izraz " ataksija "Glede bolezni živčnega sistema, ki se uporablja od časa Hipokrata, in je mislil" zmedo "in" zmedo ", danes pa pod ataksijo razumeti   dystaxia . Ataksija motnja manifestira v hoji in udov gibanj, ki se pojavljajo v trepetanja v dejavnosti promahivanii in neravnovesja v položaju telesa, medtem ko stoji in sedel.

Ataksija so cerebelarna . občutljiva . vestibularnega   in frontal . Z poraz male možgane in njene poti pojavi cerebelarna ataksija. Ta bolezen se kaže s simptomi ataksija, ko stoji ali hoji. HOJA bolnik cerebelarna ataksija hoja spominja pijan, je negotovo, je posluje njegov vrže iz ene strani na drugo, običajno v smeri lokacije patološkega osredotočenosti.

Tremor   intentsionnogo v okončinah, oseba ni mogoče hitro spremeniti položaj telesa. Prav tako je mogoče pogosto opaziti asynergy Tj gibanja nedoslednosti, na primer, ko je telo nagnjeno nazaj noge ne upogibajte na kolenskega sklepa, tako da lahko pade. Zelo pogosto, ko je cerebelarna ataksija "sesekljan" govor, zlog s zlogu, lahko pride do sprememb v rokopisu, včasih - hypomyotonia .

Če poškodba razteza na cerebelarni poloble, se lahko razvije okončine ataksijo na strani, pri kateri polobla če zadela črva - da telo razvije ataksijo.

Če bolnik cerebelarna ataksija dal v Romberg drža   (to je, da trdno stoji z drsnimi noge, roke ob telesu in dviga glavo), ta drža je nestabilen, človeško telo lahko pretresti, včasih potegne nekaj strani, do padca. Ko udari črva - da bolnik pade nazaj, in če je ena izmed polobel - v smeri patološkega pozornost.

V normalnem stanju, če obstaja nevarnost padca na strani stopala nahaja na strani pojavnostjo premika v isto smer, in je drugi - off od tal, to je ". Skok odziv" Cerebelarna ataksija daje te reakcije, če je rahlo odrinil, zlahka pade ( potiskanje simptoma ).

V mladosti človeški živčni sistem ima precej visok potencial neuroplasticity Tj lastnost živčnega sistema hitro obnovljeno pod vplivom zunanjih ali notranjih sprememb. Za razvoj neuroplasticity zahteva serijo ponovitev istega učinka, pri čemer je centralni živčni sistem pride biokemične in elektrofiziološke prestrukturiranje. Posledično med celicami CŽS, da se tvori nova ali stara kontakti postane aktiven. In ataksija, zaradi živčnega tkiva ne more biti oblikovana tankih spretnosti in harmonično gibanje.

Opozoriti je treba, da pride do ataksija v približno 1 do 23 na 100 tisoč evrov. (Razširjenost razlikuje po regijah). Pravzaprav je razvoj ataksij ponavadi je genetska, prirojene cerebelarni simptomi ataksija pojavi v otroštvu.

Po sedanjih klasifikacij, cerebelarna ataksija, so:

• Prirojena cerebelarna ataksija   (neprogresivno ko hemisferi ali vermis hipoplazija ali odsoten).
• Avtosomno recesivna ataksija Izhajajo zgodaj ( Friedreichova ataksija ). Friedreichova ataksija je bil prvič opisan leta 1861, in je običajno simptomi pri otrocih in mladih do 25 let. Bolezen se kaže v simptomih ataksijo, statični, negotova hoja, zmanjšan mišični tonus. Nastali motnja občutljivosti vodi k zmanjšanju kit refleksov. Friedreichova ataksija je značilno nenormalno razvoj skeleta, videz "ataksijo stopalo Friedreichovo", tj, skrajšanje stopala, visoke loka. Bolezen napreduje bolj počasi, vendar so rezultati glede invalidnosti bolnikov in priklenjen na posteljo.
• Recesivna ataksija Povezana z kromosomov X ( X-kromosomskih ataksija ). Ta vrsta ataksijo redka, predvsem pri moških v obliki progresivne cerebelarne oslabitve.
• Bolezen Betty Dedna v avtosomna recesivna način, da je prirojena bolezen. Zanjo je značilno kongenitalno cerebelarna ataksija, ki se prenaša v prvih letih življenja kot kršitev statike, usklajevanja in pogled. Držite glavo taki otroci začnejo na 2-3 let, in hojo in govorjenje - tudi kasneje. S starostjo, slabo prilagojeno njegovemu zdravstvenemu stanju.
• Avtosomno dominantna ataksija   pozno starost (imenovan tudi spinocerebellar ataksija). To vključuje Pierre Marie bolezen . Ta vrsta dedno cerebelarna ataksija se manifestira v starosti 25-45 let in vpliva na celice v skorji in malih možganih, spinocerebellar način v hrbtenjači in možganskih jeder mostu. Njeni simptomi so ataksija in piramidasta insuficienca, tresavica, tendinous hiperrefleksija, "sesekljan" govor. Včasih - strabizem , Ptoza, poslabšanje vida. Velikost malih možganih, postopno zmanjšuje, pogosto zmanjšanje inteligence in depresije. Mimogrede, večina avtorjev verjamejo Pierre Marie sindrom cerebelarna ataksija, ki je vključevala olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) in olivotserebellyarnaya atrofija (tip Holmes), cerebelarna atrofija Marie Foy Alajouanine in olivorubrotserebellyarnaya atrofijo Lhermitte.

Simptomi prirojene cerebelarna ataksija

Pogosti simptomi za vse vrste ataksij so ataxic simptomi . To je kršitev usklajeno delo vseh mišic za dosego cilja dejanje gibanja. Simptomi prirojene cerebelarna ataksija vključujejo dysmetria   - Nesorazmerne napore izvajati namensko gibanje. Tam dissinergija ko motena usklajenost posameznih mišic, intention tremor, ritmično odstopanje od pravilne poti namensko gibanja, ki se povečuje, ko se približuje cilj.

Pogosti znaki nestabilnost v pokončnem položaju, nistagmus (hitro ritmično gibanje zrkla), in sunkovit govor, poudarek na vsakem zlogu. Simptomatsko cerebelarna ataksija pri otrocih je, da se otrok kasneje začne sedeti in hoditi, in njegova hoja je negotova, otrok, kot je "strese."

Simptomi prirojene cerebelarna ataksija zdi zamudo motorične funkcije otroka, kasneje pa se začne sedeti, hodi, meni zaostankov duševnem razvoju, z zamudo govora. Običajno 10 let, se nadomestilo možganske funkcije.

Za potrditev diagnoze je treba držati CT   in MRI In Študije DNK   za identifikacijo genov, ki vodijo k razvoju nekaterih oblik patologije.

Zdravljenje prirojene cerebelarna ataksija

Zdravljenje bolezni vključuje opravljanje dejavnosti za motor in socialni rehabilitaciji bolnikov, tako da je bolnik prilagojen njegovim napake. Fizikalna terapija seje se priporoča, sprehod trening, trening z logoped, usposabljanje na stabilometric platforma .

Včasih, odvisno od vrste ataksije, lahko traja zdravil prirojena cerebelarna ataksija z mišični relaksanti, nootropics , Antikonvulzant ukrepanje droge. Za zdravljenje bolezni Pierre Marie drog uporablja za zniževanje mišičnega tonusa ( B vitamini . baklofen . meliktin . kondelfin ).