2. avgust, 2011

Trenutno so mladi pogosto opazimo v obnašanju različnih motenj. Nekateri so videli hiperaktivnost , Medtem ko drugi - pozornost motnje , Tretji - hiperseksualnost   ali čustvena nestabilnost Četrta - noncriticality . Takšne motnje v vedenju staršev mladih, in za njimi - in zdravniki pogosto pripisujejo " puberteta "To znanstveno imenuje Puberteta . To obdobje se običajno pojavi pri dekletih, starih od 12 do 16 let, in mladih, starih od 13 do 17 let.

Če čas teče, puberteto pri deklicah in dečkih več, vendar znaki "bolezni adolescence", ostajajo, ali, nasprotno, okrepila, je simptom drugačen, bolj resnih bolezni. Značilno je, da so vzroki bolezni Upad študijskega uspeha   tako v šoli in nato v srednji šoli, še posebej v prvem letu, in starši vsak dan bolj in bolj težko priti v stik z so ji zrasla "otroka". Hkrati pa mladi moški in ženske pogosto preklinjati in nesramen senior, pogosto govorimo v dvignjenim glasom, včasih vdreti v jok, in situacija se lahko zaplete zaradi odhoda najstnik od doma.

Če postane mladenič govor nerazločen pogosto opaženo slabša koordinacija, tremor dikcijo telo distonija Manifestira v obliki bizarnih gibi udov, simptomi že kažejo na potrebo po začetku zdravljenja z nevropatolog .

Bolezen je bila prvič ugotovljena v začetku dvajsetega stoletja v zahodnem svetu v prvi opisal simptome znanstvenikov in raziskovalcev AK Wilson In v raziskave domačem medicino študiral tako nenavadna, nevrološka bolezen NA Konovalov Z imenom, ki je bila imenovana bolezen. Nenormalno gen, ki se pojavi v telo bolnika in izzove Wilsonova bolezen Je bil odkrit pred kratkim, le v letu 1993.

Bolezen je študija, ki jo Wilson in Konovalov, zaradi k mutacija Ki pogosto vodi v zniževanje koncentracije beljakovin v krvi tserruloplazmina Odgovorni za prenašanje Copper . To vodi do nezadostne preskrbe bakra vsaki celici telesa in njenega neenakomerni koncentracije v določenem delu telesa. Če človeško telo kopiči presežne količine bakra, trpijo zaradi njega Lentikularan jedro diencephalon   in jetra .

Simptomi sindroma Wilson

Manifestacija Wilsonove bolezni je lahko dvojen, še posebej razlikuje bistveno prvenec v vsakem od obeh oblik. Če je patologija vpliva na jetra, lahko bolnik kasneje razvila ciroza In, če vpliva na obliko nevrološkega sindroma Wilson mali možgani   in cortex . bazalni gangliji . Za nevrološko obliki značilnih pojavnih oblik bolezni Wilsonovo tremor   in grimase, gibanje choreiform okončin, pojav ataksijo, so pogosto opazili pri nekaterih bolnikih epileptični napadi .

Opcija Wilsonova bolezen, ki prizadene jetra, običajno začne razvijati v najstniki s samo enajstih letih. Nevrološka oblika ponavadi pojavi po starosti devetnajstih, ko je puberteta že mimo, vendar nekateri bolniki Wilsonova bolezen ne razvije pri mladih in Penzion   ali pre-upokojitvena starost .

Nevrološke in jetrnih bolezni hkrati so prikazane glede na isto frekvenco v odsotnosti sodobni medicinski terapiji pri bolnikih s hitro razvija obe obliki patologije. Značilno je, da je začetna faza Wilsonove bolezni, označen z a duševne motnje , Pa tudi dolgo psihiatrično zdravljenje je neučinkovito in jalovo. Precej pogosto, je prvenec bolezni značilni takšnih simptomov kako Wilsona vročina   in skupna škoda , Pojavljanje hemolitična anemija .

Presežna količina bakra v telesu, značilnost Wilsonovo sindrom povzroča takšne soobolenj kot sladkorna bolezen   in ciroza . anevrizma   - Patološke spremembe v krvnih žilah, Anemija Fanconijevo , Manifestacije, ki spominjajo rahitis Medtem ateroskleroza se hitro razvija.

Diagnoza sindroma Wilson

Prepoznati sindrom Wilson narediti podrobno krvni test Če želite preveriti raven telesa Copper . ceruloplazmin . Cink . Ampak za visoko kakovost, je preizkus diagnostični krvi ni dovolj, ker je pogosto vse nabralo baker kopiči v telesu, ne v krvi, in globoko v tkivih in krvi njenega zneska, nasprotno, precej nižja od norme. Bolniki z okvaro obliki Wilsonove sindrom, pogosto izstopajo tako imenovani jetrnih encimov Če v tem času je bilo kršitev ledvic. Simptomi sindroma Wilson je očitna videz in vida roženice obroči , Ki lahko zazna prisotnost le oftalmolog kaže presežek bakra v telesu.

Zdravljenje Wilsonove sindrom

Za zdravljenje Wilsonove sindromom so zdaj aktivno uporablja D - penicilamin Kot je znano in se imenuje kuprenil . Učinkovitost zdravljenja je mogoče le s terapijo, katere cilj je zmanjšati bakra v telesu, se je začel v zgodnjih fazah razvoja Wilson sindrom , Z napredno oblikami bolezni ne more biti celotna obdelava.

Da bi preprečili njegov nadaljnji razvoj zahteva redno spremljanje, ki omogoča, da pravilno identifikacijo vsebine v telesu cinka, bakra in ceruloplazmina ravneh. Potreba po rednem diagnozo Wilsonove sindroma, ki ga pregleda zdravnik mora spremljati pravočasen vzorčenje krvi na biokemične in splošno analizo, bolnik potrebuje stalen nadzor zdravnika in nevrologa.

Večina bolnikov s sindromom, redno sindrom zdravljenje Wilsonova ravnanje z drogami D-penicilamin Pomaga, da se počutijo skoraj normalno, živeti polno življenje, celo na delo. Toda uživanje droge v nekaterih bolnikih spremljajo neželeni učinki, kot so lupusu podoben sindrom   ( sistemski lupus eritematozus ) slabosti . nefrotski sindrom . pemfigus .