19 april 2013

Hipofiza pritlikavost   (drugo pogosto uporablja ime - majhnost In microsomia . nanosomes ) - Stanje, v katerem opozarja na resen zastoj v rasti in telesni razvoj človeka. To je posledica pomanjkanja organizma rastni hormon   (rastni hormon, GH).

Ta bolezen se šteje, da je zelo redka. Kot različnih podatkov, bolezen prizadene 1-4 ljudi na 10.000 prebivalcev. Zdravniki pravijo, da moški bolniki trpijo dwarfism pogosteje kot ženske približno dva krat. Menijo, da je rast pritlikavih samcev -. Pri ženskah je slika je rast manjša od 130 cm, 120 cm.

Vzroki

Beseda " majhnost "Prihaja iz grškega jezika in v prevodu pomeni" dwarf ". Ta klinični sindrom se kaže pri ljudeh kot posledica kršitve, ki imajo lastnosti endokrinih in ne hormonskega značaja. V telesu bolnikov z dwarfism, da je generacija kršitev somatotropin   (tako imenovani rastnega hormona) s sprednjo hipofize.

Vzrok manifestacije te bolezni pri ljudeh se lahko poražen hipofiza   zaradi poškodbe, tumorji, infekcije in vpliv toksinov na mezhutochno- hipofize regiji. Včasih moti normalne regulacijo funkcije hipofize ga hipotalamus .

Razvoj bolezni vpliva tudi genetskih faktorjev, izgube ali zmanjšanja rastnega hormona funkcije hipofize, če ni biološko aktivnost rastnega hormona ali zmanjšana občutljivost na ta hormon, ki ga v periferna tkiva.

Hipofiza majhnost ponavadi iz bolezni, ki so podedovane genetsko. V tem primeru oseba, je pomembno vedeti, ali so bili primeri njegovih bližnjih sorodnikov in prednikov. Včasih prepoznati bolezni pri sorodnikih ljudi pomaga tudi stare fotografije sorodnikov ali poizvedbe.

Ampak zdravniki izolirali številne dejavnike, ki lahko poslabša stanje na področju razvoja človeškega dwarfism. Torej, je hipofiza majhnost pri otrocih pogosto poslabšajo podhranjenost, vpliv negativnih okoljskih dejavnikov, razpoložljivost nekaterih sistemskih bolezni. Zdravljenje vključuje odstranitev hipofize dwarfism teh dejavnikov.

Vzrok dwarfism lahko rojstva travma glave, kot tudi sifilis . tuberkuloza . sarkoidoza . Predispozicije faktor za dwarfism je včasih obsevanja ali kemoterapije. Vendar pa približno polovici primerov je vzrok za to bolezen in ne more razbrati.

Znaki

Zato se šteje, da nizka stature glavna značilnost bolezni - pod 130 cm pri moških in manj kot 120 cm pri ženskah. Torej, če je otrok običajno raste 7-8 cm na leto, potem je rast hipofize dwarfism otroka poveča za samo 3-4 cm na leto. Opozoriti je treba, da je ustavna kratke postave, ki je naravo družine, kot tudi zaostajanje v rasti pri zdravih otrocih, zdravniki razmišljajo kot možnost normo.

Majhnost   - Stanje, v katerem je zelo oster zaostalost v rasti in telesni razvoj telesa, v primerjavi s povprečnimi normativov za določeno starost. Znaki kažejo majhnost ni samo izrazita lag, ampak tudi znižanje letno povečanje dinamike rasti in pridobivanje telesne teže v tem bolniku. Značilno je, da ti otroci so povsem običajni parametri so teža in rast ob rojstvu. Toda kasneje so opazili precejšnje zaostanke od vrstnikov na teh kazalnikov. Včasih se bolezen kaže že od prvih mesecev življenja. Vendar večina staršev opazite znake dwarfism pri otrocih 2-4 let.

Bolniki, ki trpijo zaradi dwarfism, označene sorazmerna z obliko in sestavo telesa. Toda medtem ko so ti deleži ustrezajo otrokovega postavo. Ti ljudje suha in bleda koža. Razlogi za ta pojav - pomanjkanje delovanja obščitnic. Če oseba ne prejema redno in ustrezno zdravljenje, koža zelo zgodaj, se naguba.

Maščobno tkivo pod kožo, so tudi slabo razvita, in nekateri bolniki imajo odvečne maščobe na trebuhu, stegnih, prsi. To je zelo slabo razvit mišice. Pri bolnikih, ki razvijejo gigantizem Mišice so same po sebi močna in kasneje oslabljen, so bolniki z dwarfism mišična oslabelost takoj opazili. Najbolj pogosto so takšni ljudje ne opazimo sekundarne dlake. Druga pomembna značilnost, ki se kaže hipofize dwarfism, je zamuda okostenelosti skeleta. Ta pojav določa pozno premik na trajnih mlečnih zob.

V zvezi z izgubo gonadotropnih funkcije hipofize pri ljudeh z dwarfism opaziti pomanjkanje spolnega razvoja. Če naredimo primerjavo s starostjo normo, moški znižane penis in spolnih žlez, da je nerazvitost mošnjo in sekundarne spolne značilnosti so odsotni. Ob istem času, ženske z hipofize dwarfism izraženimi simptomi hipogonadizem. Ti ne smejo imeti menstruacijo, prsi ostanejo nerazvite, ne kažejo sekundarne spolne značilnosti.

Duševni razvoj pri teh bolnikih izpolnjujejo merila za standarde, vendar pa lahko včasih kažejo nekatere mladostne značilnosti. V teku nevrološkim pregledom lahko zazna nekaj znakov, ki kažejo organsko lezije živčnega sistema. Notranjih organov pri teh bolnikih znižane (ta pojav se imenuje splanhnomikriey ), So pogosto trpijo zaradi simptomov hipotenzija . bradikardija , Markirana pridušen srce zvoki. Včasih obstajajo sekundarni učinki hypocorticoidism .

Če majhnost razvije pri bolnikih, ki zaradi organske poškodbe možganov, cerebralni simptomi je prisotna, zmanjšana inteligenca. Pogosto, ko ta pogoj razvija diabetes insipidus .

Diagnostika

Sume o stunt otrokovi starši lahko pojavi v prvih mesecih ali letih otrokovega življenja. Značilnosti razvoja, pediater ocenjuje ne samo rast in težo otroka, ampak tudi njihove dinamike.

Če sumite, da je hipofiza majhnost dodeljena rentgenski pregled. Na rentgenskih posnetkov v rokah in zapestja sklepov se lahko šteje znakov zapoznele diferenciacije in okostenelosti skeleta.

Računalniška tomografija določiti nerazvitih področij okostenelosti skeleta. V normalnem razvoju kosti v telesu nastajajo iz hrustanca, okostenelosti njihovih prehodov počasi. Taki postopki se začnejo s točkami okostenelosti. So popolnoma prekine, ko oseba obrne 20-25 let. Če se proizvodnja rastnega hormona zdrobljen, potem lahko študija teh točk se določi v celotnem življenju posameznika.

Bolniki so bili dodeljeni za laboratorijsko testiranje. Zlasti se izvaja Test Insulin Pri katerih nobena označena povečano izločanje rastnega hormona (to je tipična za normalno zdravje ljudi). Včasih izločanje poveča za kratek čas le rahlo. Drugi testi se uporabljajo tudi za odkrivanje nivoja rastnega hormona v krvi. V ta namen, aktivnih spojin in nekaterih zdravil.

Zdravljenje

Ker zdravljenje dwarfism, mora zdravnik se prepričajte, da ugotovite vzrok, da je izzvala razvoj te patologije. Če hipofiza majhnost ne more pravočasno ugotoviti in potrditi diagnozo je nadomestno zdravljenje z rastnim hormonom daje dobre rezultate. Pri zdravljenju hormonsko uporabe, tako naravnega in sintetičnega izvora.

Zdravljenje somatotropin   To je imelo za 13-14 let pacienta. To je treba upoštevati učinek hormona na rast koncentracije somatomedins   pacientova kri, kot brez somatomedins   somatotropin hormona dejanja je omejeno. Če obdobje zdravljenja po poveča koncentracijo v krvi somatomedins Lahko oblikovati sklepe o uspehu terapije.

Povečanje rasti bolnika v procesu zdravljenja - en pomemben kriterij. Zdravljenje se šteje za učinkovito, če se po letih terapije v določenem vzorcu osebo zraste 8-12 cm.

Drog se odvija večkrat na teden za 2-3 mesece. Temu sledi kratek počitek. Pomembno je upoštevati, da te sheme, saj lahko dolgotrajna uporaba tega hormona v velikih odmerkih sproži nastajanje telesa Protitelesa . Zato je za nadzor procesa zdravljenja mora doživeli endokrinologu.

Če pride do bolnikov primarne procese v hipotalamusu, kaže na zdravljenje somatoliberin Ki spodbuja hipofizo.

Včasih režim zdravljenja vključuje dwarfism prejema steroidne hormone. Oni ne morejo v celoti nadomestiti učinek, ki daje somatotropin . Vendar pa ta obdelava povečanje rasti in razvoja okostja, in tako prispeva k proizvodnji notranjega rastnega hormona. Terapija se mora začeti z 5-7 let Ampak, da ga držite najkasneje 18 Neučinkovita.

Če je bolnik mešana oblika bolezni in telo je označena pomanjkanja drugih vrst hormonov, je rastni hormon izvaja vzporedno s sprejemom sintetičnih analogov hormonov, v katerih prihaja s pomanjkanjem.

Na insuficienco delovanja ščitnice je dodeljena   L tiroksina . Thyreocombum . Če je treba prilagoditi funkcijo spolnih hormonov v adolescenci bolnikih prejemali posebne pripravke. Moški bolniki prejemali horionski gonadotropin   ali metiltestosterona . Dekle, ki prikazuje dobrodošli estrogen . sinestrola   ali horionski gonadotropin . Če gre za kršitev od CNS , Bolniki predpisana kardiovaskularne drog. Včasih je potrebno izvesti z dehidracijo, reševanje zdravljenje.

Bolniki z hipofize dwarfism so v celoti napaja. Prehrana mora biti toliko izdelkov, ki vsebujejo živalske protein . kalcij . fosfor Vse skupine vitaminov.

Hipofiza pritlikavost Sprožena možganski tumorji, hipofiza, hipotalamus, je težko zdraviti, saj je dostop do lokalizacijo tumorja zelo težko. Takšni ljudje pogosto pridobijo invalidnost zaradi omejenih telesnih sposobnosti.

Na splošno pa je prognoza predvsem določi glede na vzrok bolezni. Če obstajajo določene genetske okvare ali dedna prenosa bolezni, pravilen pristop k zdravljenju pomaga ustaviti proces njenega razvoja. Ljudje, katerih zdravljenje je začela pravočasno lahko kasneje pomembno dodati k rasti.

Preprečevanje

Učinkovitost preventivnih ukrepov za preprečevanje dwarfism ne obstaja. Kljub temu pa naj bi preprečili škodljive vplive dejavnikov ( Strupi . Toksini   et al.) med nosečnost   in nato dojenje . Razvoj bolezni lahko med vpliva poškodbe dostava . Otroka je treba zagotoviti najbolj hranljive hrane v prehrani morajo biti živila visoko vsebnost vitaminov in mineralov. Pomembno je, da se hitro zdravljenje vseh somatskih bolezni telesa.